Lennox-Gastaut sindromi: sabablari, belgilari va davolash

Mundarija:

Lennox-Gastaut sindromi: sabablari, belgilari va davolash
Lennox-Gastaut sindromi: sabablari, belgilari va davolash
Anonim

Lennox-Gastaut sindromi nima?

Lennox-Gastaut sindromi (LGS) bolalik davrida boshlangan epilepsiyaning kam uchraydigan va og'ir turidir. LGS bilan og'rigan bolalarda tez-tez tutilishlar bo'ladi va ular bir necha turdagi tutilishlarga ega.

Bu holatni davolash qiyin, ammo tadqiqotchilar yangi davolash usullarini izlamoqda. Amaliy va hissiy yordam topish, bu kasallik keltiradigan qiyinchiliklar va stresslarga duch kelganda, bolangizga eng yaxshi hayot sifatini taqdim etishda yordam berishning kalitidir.

Tulovlar odatda 2 yoshdan 6 yoshgacha boshlanadi. LGS bilan og'rigan bolalarda o'rganishda qiyinchiliklar va rivojlanish kechikishlari (o'tirish, emaklash, yurish kabi) o'rtacha yoki og'ir bo'lishi mumkin. Ularning xulq-atvori bilan bog‘liq muammolar ham bo‘lishi mumkin.

Har bir bola turlicha rivojlanadi va LGS bilan kasallangan bolaning qanday rivojlanishini oldindan aytib bo'lmaydi. Aksariyat bolalarda davomli tutqanoq va o‘rganishda nuqsonlar bo‘lsa-da, ba’zilari davolanishga yaxshi javob berishi va tutilishlar kamroq bo‘lishi mumkin.

Boshqalarda esa tez-tez tutilishlar davom etishi mumkin, shuningdek, fikrlash, rivojlanish va xatti-harakatlar bilan bog'liq muammolar mavjud va kundalik hayot faoliyatida yordamga muhtoj bo'ladi. Ayrim ota-onalar ketogenik parhez deb ataladigan maxsus parhez yordam beradi deb hisoblashadi.

Sabablar

Shifokorlar har doim ham bolaning LGS kasalligiga nima sabab bo'lganini bilishmaydi. Ba'zi hollarda bunga sabab bo'lishi mumkin:

  • Tug'ilishda kislorod yetishmasligi
  • Homiladorlik yoki tugʻilish bilan bogʻliq boʻlgan ogʻir miya shikastlanishlari, masalan, kam vazn yoki erta tugʻilish
  • Miya infektsiyalari (masalan, ensefalit, meningit yoki qizilcha)
  • Chaqaloqlik davrida boshlangan tutilishlar, infantil spazmlar yoki West sindromi
  • Qortikal displaziya deb ataladigan miya muammosi, bunda miyadagi ba'zi nerv tolalari bachadonda rivojlanish jarayonida bir-biriga to'g'ri kelmaydi
  • Tuberozli skleroz, bu yerda saratonsiz o'smalar tananing ko'p joylarida, jumladan miyada paydo bo'ladi
  • Genetika

Semptomlar

LGS bilan kasallangan bolalar tez-tez va og'ir tutilishlarga ega. Ularda tez-tez turli xil tutilishlar mavjud, jumladan:

Atonik tutilishlar. Shuningdek, "tomchi hujumlar" deb ham ataladi, chunki odam mushak ohangini yo'qotadi va erga tushishi mumkin. Ularning mushaklari silkinishi mumkin. Bunday tutilishlar qisqa, odatda bir necha soniya davom etadi.

Tonik tutilishlar. Bunday tutilishlar odam tanasining qotib qolishiga olib keladi va bir necha soniyadan bir daqiqagacha davom etishi mumkin. Ular odatda odam uxlab yotganida sodir bo'ladi. Agar ular odam uyg'oq bo'lganida sodir bo'lsa, ular tushishga olib kelishi mumkin. Atonik tutilishlar singari, ular tomchi hujumlar deb ham ataladi.

Absans tutqanoqlari. Bunday tutilishlar paytida odam bemalol nigohi yoki boshini qimirlatib qoʻyishi yoki tez miltillashi mumkin.

Ba'zi bolalarda LGSning birinchi belgisi 30 daqiqa davom etadigan davomli tutilish yoki ular o'rtasida to'liq tuzalmasdan doimiy tutilishdir. Bu holat epileptik deb ataladi va bu shoshilinch tibbiy yordamdir.

LGS bilan ishlaydigan odamlarning reaktsiya vaqti ham sekinroq bo'lishi mumkin. Ba'zilar ma'lumotni o'rganish va qayta ishlashda muammolarga duch kelishadi. Ularning xatti-harakatlarida ham muammolar bo‘lishi mumkin.

Tashxis olinmoqda

Shifokoringiz bilishni xohlaydi:

  • Muammoni birinchi marta qachon sezgansiz?
  • Farzandingizda tutqanoq bormi? Necha? Qanchalik tez-tez?
  • Bu qancha davom etdi va nima boʻlganini qanday tasvirlagan boʻlardingiz?
  • Farzandingizda biron bir kasallik bormi yoki dori-darmonlarni qabul qiladimi?
  • Tug'ilish paytida asoratlar bo'lganmi?
  • Farzandingizda miya jarohati bor-yo'qligini bilasizmi?
  • Farzandingiz o'rganish yoki xatti-harakatlarida muammolarga duch keldimi?

Shifokoringiz LGS diagnostikasi uchun uchta belgini izlaydi:

  • Nazorat qilish qiyin boʻlgan tutqanoqlarning bir nechta turlari
  • Rivojlanishdagi kechikishlar yoki aqliy nuqsonlar
  • Electroensefalogramma (EEG) tutilishlar orasida sekin tikanli to'lqin shakli deb ataladigan o'ziga xos naqshni ko'rsatadi. EEG miyadagi elektr faolligini qayd etish uchun mashinadan foydalanadi.

Doktoringiz uchun savollar

  • Bolamga boshqa testlar kerakmi?
  • Bu kasallikka chalingan boshqa bolalarni davolaganmisiz?
  • Siz qanday davolanishni tavsiya qilasiz?
  • Davolash farzandimni qanday his qiladi?
  • Bolamni tutqanoq tutishi uchun nima qilishim mumkin?
  • Farzandim ishtirok etishi mumkin boʻlgan klinik sinovlar bormi?
  • LGS bilan farzandi bor boshqa oilalar bilan qanday bogʻlansam boʻladi?

Davolash

Dorilar

Shifokorlar LGS tutqanoqlarini davolash uchun turli dori-darmonlarni buyurishlari mumkin. Maqsad, eng kam yon ta'sirga olib keladigan dori-darmonlar bilan soqchilik sonini kamaytirishdir. Farzandingiz uchun to'g'ri davolanishni topish, ehtimol, vaqt va shifokor bilan yaqin muvofiqlashtirishni talab qiladi. Tutqichlarni davolash uchun ishlatiladigan dorilarga quyidagilar kiradi:

  • Cannabidiol (Epidiolex)
  • Clobazam (Onfi)
  • Felbamat (Felbatol)
  • Lamotrijin (Lamiktal)
  • Rufinamid (Banzel)
  • Topiramat (Topamax)

Valproat, valpik kislota (Depaken, Depakote)

Odatda hech qanday dori tutilishni toʻliq nazorat qila olmaydi. Shifokor farzandingizning dori-darmonlarini diqqat bilan kuzatib boradi, ayniqsa farzandingiz bir vaqtning o'zida bir nechta dori-darmonlarni qabul qilsa.

Diyetalar

Ketogenik parhez deb ataladigan yog'li, kam uglevodli maxsus parhez epilepsiya bilan og'rigan ba'zi odamlarga, jumladan LGS bilan kasallangan ayrim bolalarga yordam beradi. Bu yog‘li, oqsil va uglevodlarga boy parhez. Uni o'ziga xos tarzda boshlash va juda qat'iy rioya qilish kerak, shuning uchun shifokor nazorati kerak.

Shifokoringiz har qanday dori darajasini pasaytirish mumkinmi yoki qachon boʻlishini diqqat bilan kuzatib boradi. Ratsion juda o'ziga xos bo'lgani uchun farzandingiz vitamin yoki mineral qo'shimchalar olishi kerak bo'lishi mumkin.

Shifokorlar ketogenik parhez nima uchun ishlayotganiga ishonchlari komil emas, biroq baʼzi tadqiqotlar shuni koʻrsatadiki, epilepsiya bilan ogʻrigan bolalar dietada qolsa, tutqanoq tutilishi yoki dori-darmonlarni kamaytirish imkoniyati koʻproq boʻladi.

Ba'zi bolalar uchun o'zgartirilgan Atkins dietasi ham ish berishi mumkin. Bu ketogenik parhezdan biroz farq qiladi. Siz kaloriyalar, oqsillar yoki suyuqliklarni cheklashingiz shart emas. Bundan tashqari, siz ovqatlarni tortmaysiz yoki o'lchamaysiz. Buning oʻrniga siz uglevodlarni kuzatasiz.

Davolash qiyin boʻlgan tutqanoqlari past glisemik indeksli dietani ham sinab koʻrishgan. Bu parhez uglevodlar turiga, shuningdek, kimdir iste'mol qiladigan miqdorga qaratilgan.

Tibbiy marixuana

Tibbiy marixuanadan epilepsiya bilan og'rigan bolalarni davolashda foydalanishga katta e'tibor qaratilgan va ko'plab oilalar ko'proq ma'lumot olishga qiziqishmoqda. Shifokorlar LGS bo'lgan bolalarda tibbiy marixuanadan foydalanishni hali o'rganmagan va epilepsiyani davolashda qo'llagan tadqiqotlarning aksariyati qisqa muddatli foydalarga qaratilgan. Lennox-Gastaut jamg'armasi ma'lumotlariga ko'ra, LGS bilan kasallangan bolalar uchun bu xavfsiz va samarali davolash usuli ekanligini aniqlash uchun qo'shimcha tadqiqotlar talab etiladi.

Jarrohlik

Agar dori-darmonlar va boshqa muolajalar soqchilik sonini kamaytirmasa, shifokor operatsiyani tavsiya qilishi mumkin.

Vagus nerv stimulyatori qo'l yoki ko'krak qafasi yaqinida joylashgan kichik qurilma. Qorin bo'shlig'idan miyaga o'tadigan vagus nerviga elektr impulslarini yuboradi. Keyin asab bu impulslarni soqchilikni nazorat qilish uchun miyaga yuboradi. Operatsiya umumiy behushlik ostida amalga oshiriladi va taxminan bir soat davom etadi.

RNS stimulyatori bosh suyagi ichiga oʻrnatilgan va miyaga ulangan qurilma. U har qanday g‘ayritabiiy elektr faolligini sezadi va keyin tutilishlar sodir bo‘lmasligi uchun miyaga elektr impulslarini yuboradi.

Korpus kallosotomiyasi miyaning chap va o'ng yarim sharlarini ajratadi. Bu miyaning bir qismida boshlangan tutilishlarning qarama-qarshi tomonga tarqalishini oldini oladi. Odatda bu faqat yiqilib, jarohatlanishiga olib keladigan kuchli, nazoratsiz tutilishlari bo'lgan odamlarga tavsiya etiladi. Korpus kallosotomiyasi bo'lgan odam 2-4 kun davomida kasalxonada qolishi va uyga qaytganidan keyin ham tutilishga qarshi dorilarni qabul qilishi kerak bo'ladi.

Nima kutish kerak

LGS bilan bolani tarbiyalash qiyin. Agar bolangiz tez-tez tutqanoq tutsa, yiqilib tushsa, himoya qilish uchun dubulg'a kiyish kerak bo'lishi mumkin. Xulq-atvor bilan bog'liq muammolar va tutilishga qarshi dorilarning nojo'ya ta'siri bilan shug'ullanishingiz kerak bo'lishi mumkin.

LGS uchun hech qanday davo yoʻq, ammo yaxshiroq samarali davolash usullarini topish boʻyicha koʻplab tadqiqotlar olib borilgan.

LGSga ega har bir bolaning turli ehtiyojlari bor. Ko'pchilik o'sib ulg'ayganidan keyin ham tutqanoq va aqliy zaiflikka ega. Ba'zilar mustaqil yashashlari mumkin, ammo ko'pchilik kundalik faoliyatda yordamga muhtoj bo'ladi. Ular guruhda yoki uyda yashashlari kerak boʻlishi mumkin.

Ota-onalar va aka-uka va opa-singillar g'amxo'rlik qiluvchilar va oila a'zolari sifatida bu og'ir ahvolda hayotga duch kelganlarida kerakli yordam olishlari muhim. Xuddi shunday muammolarga duch kelayotgan boshqa oilalar bilan suhbatlashish o‘zingizni kamroq izolyatsiya qilishda yordam beradi va boshqalardan maslahat va ma’lumot olish kundalik hayotni osonlashtiradi.

Yordam olinmoqda

Lennox-Gastaut sindromi haqida koʻproq maʼlumot olish uchun LGS Foundation veb-saytiga tashrif buyurishingiz mumkin. Bu sizga va oilangizga kerakli yordamni topish uchun yaxshi joy.

Tavsiya:

Qiziqarli maqolalar
Kolorektal jarrohlar: malakalar, davolash mumkin bo'lgan holatlar va protseduralar
Ko'proq o'qish

Kolorektal jarrohlar: malakalar, davolash mumkin bo'lgan holatlar va protseduralar

Kolorektal jarrohlar o'z sohasi mutaxassislari bo'lib, ular pastki ovqat hazm qilish traktining fiziologiyasiga e'tibor berishadi. "Kolorektal" atamasi yo'g'on ichak va rektal so'zlarning birikmasidir. Tananing bu sohasiga yo'g'on ichak, to'g'ri ichak, tos bo'shlig'i va anus kiradi, bu ko'pincha ingichka ichak deb ataladi.

Prensiy anemiya: sabablari, belgilari, tashxisi va davolash
Ko'proq o'qish

Prensiy anemiya: sabablari, belgilari, tashxisi va davolash

Agar tanangizda B-12 vitamini yo'qligi sababli etarli darajada sog'lom qizil qon tanachalari hosil bo'lmasa, sizda zararli anemiya (PA) mavjud. Uzoq vaqt oldin, bu buzuqlik halokatli deb hisoblangan ("zararli" o'lik degan ma'noni anglatadi).

Menga prenatal tashriflar qanchalik tez-tez kerak?
Ko'proq o'qish

Menga prenatal tashriflar qanchalik tez-tez kerak?

Siz kutayotganingizda, hayotingizga yangi tartib paydo bo'ladi: muntazam prenatal tashriflar. Ko'pgina onalar sizga aytishlari mumkinki, bunday tashriflar juda hayajonli. Siz taxminiy tug'ilish sanasini bilib olasiz va chaqalog'ingizning yurak urishini birinchi marta eshitasiz.